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6

Introdução

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica

do

tecido

conjuntivo

caracterizada

por

manifestações ligadas á fibrose e disfunção vascular

da pele e órgãos internos. Acredita-se que sua

prevalência possa variar entre 30 e 300 indivíduos

acometidos por milhão de pessoas adultas. Os

critérios classificatórios propostos em 1980 pelo

Colégio Americano de Reumatologia são eficientes

em identificar os pacientes com doença bem

definida

1

(

D

), posteriormente classificados em forma

clínica limitada e difusa

2

(

B

). No século XXI, com a

proposição dos novos critérios para ES sine

escleroderma

3

(

B

), ES precoce

4

(

B

) e ES muito

precoce

5

(

B

),

o

espectro

da

doença

foi

consideravelmente aumentado, também permitindo

o diagnóstico precoce de um número significativo

de pacientes.

É importante que se tenha conhecimento da

variada gama de manifestações cutâneas (fibrose e

calcinose), vasculares (fenômeno de Raynaud e

úlceras isquêmicas) e viscerais (destacando-se

hipomotilidade esofágica e intestinal, refluxo

gastroesofágico,

pneumopatia

intersticial,

hipertensão pulmonar, crise renal esclerodérmica,

miocardioesclerose e arritmia cardíaca) da ES

6

(

B

). A

capilaroscopia periungueal

7

(

A

) e os autoanticorpos

específicos

8

(

D

)

também

são

importantes