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classificados como tendo ES limitada, ocorreu em

somente 6% dos classificados como ES difusa; já o

anticorpo antitopoisomerase1 (anti-Scl-70) ocorreu

em 23,4% dos pacientes classificados como ES

limitada e 60.8% dos classificados como ES

difusa

6

(

B

).

Em 2000, foram propostos critérios para o

diagnóstico

da

esclerose

sistêmica

sine

escleroderma

, uma situação pouco frequente onde o

acometimento visceral específico está presente na

ausência do acometimento da pele; esta seria

caracterizada pela presença de fenômeno de

Raynaud objetivo, associado à positividade do fator

antinuclear (FAN) e à ocorrência de um

acometimento visceral específico da ES, como a

hipomotilidade esofágica distal, a hipomotilidade

do intestino delgado, a fibrose intersticial pulmonar,

a

hipertensão

pulmonar

primária,

a

miocardiosclerose e a crise renal esclerodérmica

3

(

B

).

Em 2001, LeRoy e Medsger propuseram critérios

para

ES precoce

, que permitem classificar o paciente

como ES em estágios iniciais antes do aparecimento

do comprometimento cutâneo ou manifestações

viscerais características, baseado em:

(1) evidência objetiva (observada pelo médico)

de fenômeno de Raynaud

mais

microangiopatia

padrão SD (

scleroderma pattern

) na capilaroscopia

periungueal (CPU)

ou

autoanticorpos específicos