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classificados como tendo ES limitada, ocorreu em
somente 6% dos classificados como ES difusa; já o
anticorpo antitopoisomerase1 (anti-Scl-70) ocorreu
em 23,4% dos pacientes classificados como ES
limitada e 60.8% dos classificados como ES
difusa
6
(
B
).
Em 2000, foram propostos critérios para o
diagnóstico
da
esclerose
sistêmica
sine
escleroderma
, uma situação pouco frequente onde o
acometimento visceral específico está presente na
ausência do acometimento da pele; esta seria
caracterizada pela presença de fenômeno de
Raynaud objetivo, associado à positividade do fator
antinuclear (FAN) e à ocorrência de um
acometimento visceral específico da ES, como a
hipomotilidade esofágica distal, a hipomotilidade
do intestino delgado, a fibrose intersticial pulmonar,
a
hipertensão
pulmonar
primária,
a
miocardiosclerose e a crise renal esclerodérmica
3
(
B
).
Em 2001, LeRoy e Medsger propuseram critérios
para
ES precoce
, que permitem classificar o paciente
como ES em estágios iniciais antes do aparecimento
do comprometimento cutâneo ou manifestações
viscerais características, baseado em:
(1) evidência objetiva (observada pelo médico)
de fenômeno de Raynaud
mais
microangiopatia
padrão SD (
scleroderma pattern
) na capilaroscopia
periungueal (CPU)
ou
autoanticorpos específicos